Эпиактивность во сне у ребенка

Сегодня врачи рассматривают эпилепсию не только в виде болезни, для которой характерно проявление судорожных приступов. Эпилепсия изучается как заболевание, наносящее глобальный вред всему организму, вызывающее широкий спектр невралгических, соматических, психических расстройств и изменений. Чаще всего проявляется эпилепсия у детей, болезнь может появиться у новорожденного и подростка. Причин ее возникновения множество – от врожденных факторов до последствий травм. Каждая из них подвергается тщательному анализу для выявления формы эпилепсии, с которой довелось столкнуться.

Из всех страдающих заболеванием людей, эпилепсия у детей занимает 70% от общего количества, поэтому недуг по праву признается одним из лидирующих в педиатрической неврологии. Научно доказано, что чем раньше диагностирована проблема и начато лечение, тем успешнее и быстрее проявляется результат. Поскольку не каждый родитель способен определить эпилепсию у детей, взрослым необходимо знать основные симптомы болезни, которые должны их насторожить и стать веской причиной для похода к врачу.

Эпилепсия у детей – диагноз ставит врач

Родителям необходимо воздержаться от самостоятельной постановки диагноза даже в тех случаях, когда они точно уверены, что их ребенок страдает эпилепсией. Тем более, недопустимо самостоятельно определять необходимые для приема препараты, несмотря на то, что их списки и дозировка указаны в специализированной литературе. Для постановки точного диагноза необходимо посетить специалиста невролога или эпилептолога, рассказать ему о настороживших факторах, максимально подробно ответить на имеющиеся вопросы и пройти рекомендованное обследование.

Какие причины чаще всего заставляют заподозрить эпилепсию у детей и стать поводом для визита в клинику? В их числе:

• Расстройства сна – ночной сон наиболее чувствительный показатель состояния ЦНС, поэтому сбои в режиме часто сигнализируют о неблагополучии в здоровье. Если ребенок излишне долго засыпает или, напротив, просыпается, есть повод волноваться. Обратите внимание, если малыш перед отходом ко сну долго ворочается, в период засыпания вздрагивает всем телом. При пробуждении должны насторожить растерянность ребенка, отсутствие понимания, где он находится, долгое время прихода в себя. Часто дают повод заподозрить эпилепсию у детей такие нарушения, как постоянные пробуждения, крики, смех, плач, разговоры во сне, лунатизм. Даже если других признаков нет, это уже серьезный повод обратиться к невропатологу. Для подросткового возраста характерно наличие кошмарных сновидений, в результате которых повышается потоотделение, учащается биение сердца. Утром такому ребенку сложно проснуться, он долго приходит в себя, для него характерно отсутствие бодрости, вялость и состояние хронической усталости.
• Заподозрить эпилепсию у детей помогут повышенная утомляемость, нарушения процесса запоминания, безосновательная капризность, рассеянное внимание.
• Серьезно должны насторожить приступы беспричинной дурноты, частая смена настроения, непонятные боли по всему телу.
• Если ваш ребенок не узнает знакомые ему места или у него часто появляется ощущение дежавю, когда ему кажется, что он был в ранее непосещаемом месте, то это тоже является признаком для похода к неврологу.

Нужно помнить, что эпилепсия у детей встречается в 3 раза чаще, чем во взрослом возрасте. Если выявить болезнь на ранней стадии, то можно добиться ее полного излечения. Родители до последнего не хотят верить в то, что именно их ребенок столкнулся с заболеванием, однако следует сохранять спокойствие и постараться приложить все силы, чтобы избавить малыша от коварной болезни.

Формы эпилепсии у детей

По формам различают симптоматическую эпилепсию у детей, когда приступы вызваны структурными дефектами головного мозга (кровоизлияние, опухоль, киста), идиопатическую с наследственной предрасположенностью к возникновению заболевания (иногда и через несколько поколений), и криптогенную – с невыявленной причиной возникновения приступов. Ошибочно полагать, что эпилепсия у детей является приговором благополучию на всю оставшуюся жизнь. Сегодня медицина достигла больших высот в коррекции недуга. Выздоровление происходит в 70% случаев. Особенно характерно это, когда родители не затягивают обращение к врачу, не пытаются препятствовать назначенному лечению и соблюдают все рекомендации специалистов.

Признаки эпилепсии у детей – какими бывают приступы

Выявить эпилепсию у детей сложнее, чем во взрослом возрасте. У младенцев она часто похожа на простую двигательную активность. К тому же, болезни не всегда присущи судорожные симптомы. Да и единого заболевания эпилепсия не существует в природе. Это целый комплекс болезней с разными клиническими проявлениями, в составе которого можно отметить более 60 видов заболеваний. Все это затрудняет диагностику на ранних этапах. Однако общие проявления симптоматики все же есть:

Генерализованные приступы с судорогами сопровождаются кратковременным прерыванием дыхания и резким напряжением мышечного корсета. При этой форме эпилепсии у детей возникают судороги, которые длятся от 10 секунд до 15 минут. Их продолжительность может быть разной. Во время приступа может произойти непроизвольное мочеиспускание и дефекация, так как следующее за напряжением резкое расслабление мышц создает все предпосылки для этого. После окончания приступа ребенок засыпает, поэтому очень важно дать ему покой и предоставить время на естественное восстановление организма.

Генерализованные приступы без судорог, иначе именуемые абсансами протекают не так заметно. Заподозрить эпилепсию у детей с абсансами сложнее, так как во время приступа ребенок просто замирает, погружается в состояние задумчивости и непродолжительного ступора. Взгляд у него становится пустым, иногда проявляется подергивание век, запрокидывание головы назад. Пытаясь привлечь внимание ребенка в этот момент, вы столкнетесь с полным отсутствием реакций с его стороны. Такое состояние длится не более 20 секунд, поэтому часто принимается родителями за обычную рассеянность. По окончании приступа малыш возвращается к прерванному занятию, словно ничто его не отвлекало. Абсансами характеризуется эпилепсия у детей с 5-6 лет. При этом девочки больше подвержены этой форме заболевания, чем их ровесники мальчики. Болезнь такого типа фиксируется у них в два раза чаще. Продолжается абсансная эпилепсия у детей до полового созревания. Затем дисбаланс гормонального фона становится причиной прекращения болезни или ее перехода в иную форму.

Атонический приступ проявляется резкой потерей ребенком сознания, похожим на обморок. При повторении подобного состояния обращение к врачу должно быть незамедлительным.

Детские спазмы характерны для малышей 2-3 лет. К достижению пятилетнего возраста они проходят или переходят в иную форму. Проявляются спазмы в непроизвольных движениях, когда ребенок прижимает руки к груди., наклоняет голову или тело вперед, выпрямляет неестественно ноги. Иногда проявление выражено в неестественном продолжительном кивании головой.

Другими признаками наличия заболевания могут стать:

• головные боли, в случае которых проявляется тошнота и рвота;
• расстройства речи, когда ребенок не может какое-то время говорить;
• ночные кошмары и лунатизм.

Не стоит бить тревогу при единичных признаках, обозначенных выше. Но если симптомы повторяются с определенной периодичностью, то стоит обратиться к неврологу, чтобы исключить эпилепсию у ребенка или подтвердить диагноз и вовремя назначить лечение. Специалист проведет визуальный осмотр, назначит электроэнцефалографию, магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Следует пройти рекомендованные врачом анализы, так как одним из признаков наличия эпилепсии у детей является недостаток определенных микроэлементов в организме. Впервые об этом заявил невролог Андрэ Барбуа в 1973 году. Он отметил, что недостаток в организме цинка и магния может спровоцировать судорожный приступ. Даже если этот недостаток является лишь временным. Для диагностирования уровня микроэлементов в крови необходимо сдать анализы в специализированной лаборатории. На их основании врач может сделать соответствующие выводы при назначении лечения.

Лечение эпилепсии у детей – методы коррекции

Очень важно определить первопричину эпилепсии у детей, чтобы иметь возможность назначить грамотное и целенаправленное лечение болезни. В фармакологии существует большое количество препаратов, имеющих противосудорожное действие. Каждое лекарство эффективно при той или иной форме эпилепсии. Нет единой лекарственной формы, одинаково результативной для всех больных.

Антиконвульсивные средства назначаются чаще всего при проявлении нескольких приступов, после чего в 30% случаев наблюдается незамедлительный результат. При тяжелых формах течения болезни происходит снижение частоты и интенсивности ее проявления. Врач начинает выписывать прием препарата с малой дозы, постепенно увеличивая ее, если не достигается запланированный терапией эффект. Родителям следует быть готовыми к тому, что эпилепсия у детей может лечиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Ожидать быстрого избавления от болезни не стоит, в некоторых случаях она может присутствовать в жизни человека десятилетиями. Важно не опускать руки и верить в благополучный исход, так как внутреннее состояние и вера в победу служат серьезным подспорьем в активизации защитных сил организма.

Смерть во сне ребенка первого года жизни («смерть в колыбели») традиционно ассоциируется с синдромом внезапной детской смерти (СВДС – неожиданная беспричинная смерть ребенка в возрасте от недели до года). Диагноз СВДС выставляется у внезапно умершего ребёнка без видимых на то причин после тщательного изучения случая. СВДС по своей природе полиэтиологичен и развивается на фоне повышенной чувствительности, связанной с созреванием нервной, эндокринной, иммунной систем. Однако СВДС – лишь часть состояний, объединяемых термином «внезапная неожиданная смерть младенцев» (ВНСМ).

Британские учёные, подробно исследовавшие 325 случаев внезапной гибели детей в возрасте до одного года, пришли к выводу, что шесть из каждых десяти случаев внезапной смерти детей обусловлены небрежностью родителей или несоблюдением элементарных правил ухода за младенцем. Не менее весомую часть случаев ВНСМ составляют случайная асфиксия и удушение в кровати. С древнейших времен известен термин «приспать младенца». Это ситуации, при которых мама, уложив спать ребенка рядом с собой, покормив его грудью, засыпает и случайно (непреднамеренно!) грудью или другой частью тела придавливает носик и ротик младенца, в результате чего ребенок не может дышать. В Тамбовской области ежегодно регистрируется 1-2 случая смертности детей первого года жизни от асфиксии при совместном сне с родителями.

Совместный сон – это базовая физиологическая и эмоциональная потребность новорожденного. Совместный сон имеет свои плюсы: по данным ВОЗ, совместный сон является стимулятором грудного вскармливания; он обеспечивает малышу и маме психологический комфорт и положительные эмоции; компенсирует несовершенную терморегуляция ребенка; тактильная стимуляция важна для полноценного развития нервной системы малыша и для безотказной работы дыхательного центра.

Однако вопрос безопасности совместного сна с ребенком нужно обсуждать осторожно, с поправками на культурный уровень семьи и личные убеждения родителей. Необходимо соблюдать ряд условий здорового совместного сна:
– Оба родителя не должны курить.
– Под запретом – алкоголь, наркотики, сильнодействующие лекарства, снотворные и психотропные средства.
– Совместный сон может быть опасен, если вы больны или чувствуете, что чрезмерно устали.
– Ребенок должен быть доношенным и здоровым.
– Кормите малыша грудью. Во время кормления ребенка до 4-5 месяцев мама должна просыпаться, чтобы предотвратить возможное удушение крохи или захлебывание молоком.
– После кормления нужно укладывать малыша спать на спину.
– Нельзя пеленать и излишне укутывать ребенка – он может перегреться. Лучший вариант – легкая пижама. Помните: температура тела малыша повышается от тепла тела матери.
– Температура в комнате должна составлять примерно +22, если малышу еще нет 6 месяцев, и +18…+20 — для деток от полугода. Оптимальная влажность в помещении — 50-60%. Комнату нужно регулярно проветривать.
– Не пользуйтесь косметикой и духами с резким запахом. Они маскируют естественный запах матери, могут сделать сон ребенка беспокойным и даже затруднить его дыхание.
– Важно, чтобы кровать взрослых соответствовала всем требованиям к месту сна для ребенка.
– Домашним животным не место в постели, где спит малыш.
– Нельзя оставлять кроху на взрослой постели без присмотра и укладывать спать вместе со старшими детьми, не понимающими, что маленький ребенок беззащитен и может задохнуться.
– Возможная опасность для ребенка – сон с родителями, страдающими крайним ожирением.
Соблюдайте следующие требования к месту для детского сна:
– Ровный, жесткий матрас. Для совместного сна с ребенком не подходят мягкий диван, водяной матрас или раскладное кресло – на их неровных поверхностях малыш может задохнуться.
– Постель должна быть достаточно широкой, чтобы на ней комфортно разместились взрослые и малыш. Ребенку нужно минимум 60-70 см, и примерно столько же – маме.
– Чистые постельные принадлежности, которые должны регулярно меняться. Подушка детям не нужна, по крайней мере, до года. Мамина подушка не должна быть мягкой, пуховой. Идеальный вариант – латекс, гречишная лузга, материал «с памятью».
– Лучше не пользоваться одеялом и слишком плотным постельным бельем. Предпочтительнее – дышащие, хлопчатобумажные ткани. Если одеяло вы считаете необходимым, то у мамы и малыша обязательно должны быть отдельные одеяла! Подушки родителей должны находиться на максимально далеком расстоянии от лица ребенка. На постели не следует оставлять лишних предметов и игрушек. Маме лучше спать в легкой одежде из натуральных материалов, без тесемок и завязок длиннее 20 см.
– Не стоит укладывать ребенка между родителями, — положите лучше с края. А чтобы ребенок не упал, кровать можно приставить к стене или сделать валик из одеяла.

Под совместным сном может пониматься как сон непосредственно в родительской кровати, так и в детской кроватке со снятым бортом, придвинутой к постели взрослых. Конечно, она должна быть отрегулирована по высоте и составлять с взрослой кроватью практически одно целое.

Возможно использование кроватки-пеленатора, предназначенной для совместного сна с родителями с рождения.

Благодаря внедрению практики безопасного сна детей первого года жизни мы сможем снизить младенческую смертность, ассоциированную со сном.

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна — non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом «arousal» пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов).

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

• повышенная и ускоренная смена стадий сна;
• фрагментированный R ЕМ-сон;
• повышенная частота пробуждений;
• снижение эффективности сна (соотношение между продолжительностью сна и ночными пробуждениями);
• укорочение общей продолжительности сна;
• удлинение фаз I и II сна;
• удлинение латентности сна;
• исчезновение К-комплексов и сонных веретен.

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

• эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются как эпилептические или вообще не распознаются;

• семиология эпилептических пароксизмов в ночное и дневное время может значительно отличаться;

• отдельные ночные эпилептические пароксизмы нередко ошибочно расцениваются как психогенные;

• в ряде случаев при ночных эпилептических приступах на ЭЭГ отсутствуют типичные паттерны.

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).

Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) «эпилепсии пробуждения» являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо — вечером, между 18 и 20 часами («эпилепсия окончания рабочего дня») (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон.

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

• гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);
• неокортикальные латеральные височные;
• оперкулярные-инсулярные.

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо — в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда — в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация.

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония — более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания.

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто — без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам.

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов.

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще — между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:

1. Больные только с моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна — от редких до ежедневных.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.

Продолжение >>